Histiocytoza X to schorzenie wieloukładowe, odnoszące się do zaburzeń czynności układu siateczkowo-śródbłonkowego. W jego przebiegu miejsce ma rozplem histiocytów obejmujących makrofagi i komórki dendrytyczne prezentujące antygen. Obraz kliniczny choroby jest rozległy, obejmuje niemal wszystkie układy. Nie ma skutecznego sposobu leczenia.
Histiocytoza X – przyczyny
Wciąż nie wiadomo dlaczego dochodzi do rozwoju histiocytozy X. Istnieje jednak wiele teorii, wśród których znajduje się m.in. teoria infekcyjna. Zgodnie z jej założeniem, przyczyną proliferacji komórek Langerhansa mogą być infekcje wirusowe bądź bakteryjne. Wielu naukowców odrzuca ją jednak biorąc pod uwagę fakt, że dostępne leki przeciwwirusowe oraz przeciwbakteryjne nie przynoszą oczekiwanych rezultatów terapeutycznych.
Inni naukowcy twierdzą, że histiocytoza X wiąże się z zaburzeniem monocytów, eozynofili oraz limfocytów zlokalizowanych w ziarninie komórek Langerhansa. Jeszcze inna teoria wskazuje na odpowiedź immunologiczną limfocytów T, którą indukuje interleukina-1 produkowana właśnie przez komórki Langerhansa. Współcześnie coraz częściej pod uwagę bierze się ponadto genetyczne podłoże choroby, ponieważ obserwuje się jej rodzinne występowanie.
Rodzaje histiocytozy
Wyróżniamy 3 klasy rozrostu histiocytów, zgodnie z klasyfikacją Writing Group of the Histiocytosis Society:
- I – histiocytoza X;
- II – zespoły hemofagocytowo-limfohistiocytowe;
- III – złośliwe rozrosty, w tym ostra białaczka monocytowa, histiocytoza złośliwa oraz prawdziwy chłoniak histiocytowy.
Każda choroba różni się przebiegiem i obrazem klinicznym.
Histiocytoza X – objawy
Wskutek ciągłej stymulacji immunologicznej następuje proliferacja oraz nagromadzenie komórek Langerhansa. Pierwsze objawy są zazwyczaj mało charakterystyczne, dlatego bywają ignorowane lub bagatelizowane. Mowa o gorączce, utracie apetytu oraz nagłym chudnięciu, co może być mylnie uznane za infekcję wirusową bądź przesilenie. Po pewnym czasie pojawiają się jednak charakterystyczne dla histiocytozy X objawy, takie jak:
- zmiany skórne;
- przewlekły wyciek z ucha;
- powiększenie węzłów chłonnych;
- powiększenie śledziony lub wątroby;
- zmiany w kościach, płucach i jamie ustnej.
Do zmian w jamie ustnej zaliczamy między innymi:
- zapalenie dziąseł;
- owrzodzenia jamy ustnej;
- przetoka zębowa;
- obecność ziarniny w kieszonkach dziąsłowych.
Wraz z upływem czasu tkanka ziarninowa może rozprzestrzenić się na pozostałe elementy przyzębia, czego konsekwencją jest niszczenie kości wyrostka zębodołowego oraz rozchwianie zębów. Podczas badania RTG typowe są procesy niszczenia kości uwidocznione jako okrągłe, dobrze odgraniczone przejaśnienia.
Histiocytoza X – leczenie
Leczenie zależy od obrazu klinicznego, jako że nie ma skutecznych metod przyczynowych. Pacjentowi zaleca się rezygnację z palenia papierosów i zdrowy styl życia. Jeśli doszło do zajęcia narządów krytycznych rozpoczyna się systemową chemioterapię, która może trwać nawet 12 miesięcy. Niektórzy zalecają wdrożenie sterydoterapii, zwłaszcza gdy objawy ze strony układu pokarmowego są nasilone. Dąży się do profilaktyki poważnych powikłań, np. nadciśnienia płucnego czy odmy opłucnowej.
Rokowania u dzieci są pomyślne. Bez względu na wiek pacjentów śmiertelność wskutek zajęcia narządów wysokiego ryzyka (np. płuca czy wątroba) wynosi około 10%. Rokowania pogarszają się u palaczy oraz osób z przewlekłymi chorobami płuc, takimi jak ich włóknienie. W przebiegu histiocytozy X znacznie wzrasta ryzyko nowotworów płuc i nowotworów układu limfatycznego.
Polecane produkty:
|
Olej z czarnuszki
Olej z czarnuszki to w 100% naturalny produkt o wysokiej koncentracji cennych składników odżywczych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Jest źródłem m.in. niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT), mikroelementów, witamin Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Sobiecka M., Płucna histiocytoza z komórek Langerhansa, Postępy Nauk Medycznych, 4/2011.
- Olczak-Kowalczyk D., Kosiorowska-Bednarczyk A., Wakulińska A., Perek D., Histiocytoza X – opis dwóch przypadków klinicznych, Czasopismo Stomatologiczne, 7/2007.
- Radzikowska E., Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa u dorosłych, Advances in Respiratory Medicine Advances in Respiratory Medicine, 85/2017.
