Zespół Arnolda-Chiariego (inaczej: malformacja Arnolda-Chiariego, malformacje Chiariego, ang. Arnold-Chiari malformation, Chiari malformations, ACM, CM) to dość rzadkie, genetycznie uwarunkowane zaburzenie rozwoju cewy nerwowej. Dotyczy błędnej lokalizacji rdzenia przedłużonego i migdałów móżdżku, poniżej otworu wielkiego w kanale kręgowym. Niektóre objawy widoczne są już po narodzinach, inne stopniowo pojawiają się wraz z upływem czasu. Ze względu na obraz kliniczny wymienia się 4 stopnie tej choroby.
Zespół Arnolda-Chiariego – typy
Jak wspomniano, w medycynie wyróżnia się 4 typy zespołu Arnolda-Chiariego:
- I – przebiega łagodnie i rozpoznawany jest stosunkowo rzadko, zazwyczaj u pacjentów dorosłych. Polega na ektopi migdałków móżdżku do otworu wielkiego, przy czym wodogłowie występuje tu jedynie w niektórych przypadkach;
- II – rozpoznaje się go już w pierwszych miesiącach życia, po części dlatego, że występuje wspólnie z innymi wadami i zaburzeniami. Obejmuje przemieszczenie do otworu potylicznego robaka móżdżku, opuszki i mostu łącznie z komorą IV;
- III – rozpoznaje się go zwykle tuż po narodzinach dziecka, ponieważ przebiega z bardzo poważnymi objawami neurologicznymi. Inna nazwa tego typu brzmi przepuklina oponowo-szyjna. Polega na przemieszczeniu do otworu wielkiego prawie całego móżdżku;
- IV – dotyczy zaburzeń budowy móżdżku i jego lokalizacji, przy czym wymienia się podtyp IVa (łagodniejszy) i IVb (o cięższym przebiegu).
Rozpoznanie typu może mieć znaczenie dla planowanych procedur terapeutycznych.
Zespół Arnolda-Chiariego – przyczyny
Zespół Arnolda-Chiariego jest anomalią wrodzoną dotyczącą anatomii ośrodkowego układu nerwowego, a konkretnie struktur mózgowia. Konkretne przyczyny jego występowania wciąż nie zostały poznane, choć uważa się, że wpływają na to czynniki genetyczne. Choć twierdzi się, że do rozwoju problemu przyczyniają się mutacje genetyczne, nie ustalono dokładnych genów za to odpowiadających.
Zespół Arnolda-Chiariego – objawy
Zespół Arnolda-Chiariego jest wrodzoną wadą okolicy szczytowo potylicznej. Manifestuje się pod postacią przemieszczenia struktur tyłomózgowia poniżej otworu potylicznego. W obrazie klinicznym stwierdza się 3 podstawowe grupy objawów:
- zespół objawów wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz wodogłowia, które są przyczyną silnych bólów głowy zgłaszanych nawet przez 50% pacjentów. Ból umiejscawia się zazwyczaj w okolicy potylicy i ma charakter promieniujący do karku i obręczy barkowej. Nasila się przy wysiłku, a także podczas wykonywania próby Valsalvy;
- objawy móżdżkowe spowodowane jego uciskiem – takie jak np. zaburzenia równowagi i oczopląs, szumy uszne, osłabienie słuchu, rzadziej ataksja;
- objawy ruchowo-czuciowe, zwykle czterokończynowe, wywołane uciskiem na rdzeń kręgowy. Wiążą się zwykle ze współistniejącą jamistością rdzenia kręgowego lub rdzenia przedłużonego.
Obraz kliniczny u pacjentów z tym samym typem omawianego zespołu także może się nieco różnić. Każdy przypadek należy przeanalizować odrębnie.
Zespół Arnolda-Chiariego – diagnostyka
Rozpoznanie zespołu Arnolda-Chiariego można postawić po wykonaniu badania MRI mózgowia, EMG, EEG oraz po analizie występujących objawów klinicznych. Złotym standardem jest jednak przede wszystkim MRI (rezonans magnetyczny), pozwalający dokładnie uwidocznić mózg i móżdżek, umożliwiając lekarzowi ocenę wrodzonej wady anatomicznej. Diagnostyką i leczeniem zespołu Arnolda-Chiariego najczęściej zajmuje się lekarz neurolog (w przypadku dzieci – neurolog dziecięcy).
Zespół Arnolda-Chiariego – leczenie
Leczenie zawsze powinno być dobrane indywidualnie do pacjenta, mając na uwadze głównie jego wiek, występujące objawy oraz typ zespołu Arnolda-Chiariego. Przy objawach uciskowych lub związanych ze wzmożonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym wdraża się leczenie neurochirurgiczne, np. odbarczenie potylicznoszyjne. Poza kraniektomią potyliczną zastosowanie znajduje także laminektomia 1-3 kręgów szyjnych, a niekiedy plastyka opony twardej. Uzupełniająco stosuje się farmakoterapię i rehabilitację neurologiczną.
Polecane produkty:
|
Spirulina 100% naturalna
Spirulina to naturalna alga, która uzupełnia niedobory witamin i minerałów. Jej zadaniem jest wzmocnienie organizmu i w naturalny sposób wspomaganie procesu jego oczyszczenia. Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Bogucki P., Opis przypadku 51-letniej kobiety z zespo³em Arnolda-Chiariego, Aktualn Neurol 2007, 7 (1), p. 59-62.
- Wieczorek M., Makuch M., Zespół Arnolda-Chiariego typu I – diagnostyka i leczenie, opis przypadku, Polski Przegląd Nauk o Zdrowiu 4 (61) 2019.
- Rzymkowski F., Zagrodzka M., Różne oblicza zespołu Chiariego, Medycyna po Dyplomie, 7/2018.
