Choroba Behceta (zespół Behceta) to rzadka i poważna choroba odnosząca się do układowego zapalenia małych, średnich i dużych naczyń krwionośnych. Towarzyszy temu szereg objawów skórnych, a także ze strony układu pokarmowego, układu płciowego czy układu kostno-stawowego. Przyczyny choroby Behceta nie są znane, dlatego nie istnieje możliwość całkowitego wyleczenia jej. Terapia polega na zmniejszaniu objawów.
Choroba Behceta – przyczyny
Choroba Behceta to przewlekłe, wieloukładowe i nawracające zapalenie naczyń, mające swój początek między 20. a 35. rokiem życia. W równym stopniu dotyczy mężczyzn i kobiet. Choć przyczyny nie zostały poznane, uznaje się, że nieznanego pochodzenia predyspozycja genetyczna ułatwia czynnikom infekcyjnym i środowiskowym wyzwalanie objawów. U do 70% pacjentów obserwuje się obecność antygenu HLAB5101 w ustroju. Istotną rolę w rozwoju zespołu Behceta odgrywają również cytokiny.
Do czynników, które mogą wywołać zespół i aktywować kaskadę reakcji z autoagresji są:
- Streptococcus sanguis;
- Streptococcus oralis;
- Saccharomyces cerevisiae;
- wirus opryszczki typu I (HSV-1).
Choroba nie jest dziedziczona.
Choroba Behceta – objawy
Najbardziej charakterystycznym objawem pojawiającym się w przebiegu choroby Behceta są bolesne afty w jamie ustnej, które pojawiają się przynajmniej 3-krotnie w ciągu roku. Problem dotyczy niemal wszystkich pacjentów. Do rozpoznania zespołu Behceta należy zaobserwować dodatkowo co najmniej 2 z poniższych objawów:
- owrzodzenia narządów płciowych;
- zapalenie błony naczyniowej oka lub siatkówki oka;
- zmiany skórne, zwłaszcza rumień guzowaty, wykwity przypominające trądzik, wędrujące zapalenie żył powierzchownych skóry;
- stany zapalne skóry pojawiające się nawet po niewielkich urazach.
W przebiegu choroby Behceta mogą pojawić się również stany zapalne stawów, zakrzepowe zapalenie żył głębokich oraz objawy ze strony układu pokarmowego (zaburzenia trawienia, biegunka). Typowe są zaburzenia funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego. Pacjenci zwykle skarżą się na częste i nawracające bóle głowy oraz obniżenie samopoczucia. W medycynie wyróżnia się neurologiczną postać choroby Behceta, w przebiegu której następuje uszkodzenie różnych struktur mózgowia.
Diagnostyka choroby Behceta
Diagnostyka choroby Behceta opiera się na wyżej wymienionych kryteriach dotyczących objawów. Niekiedy musi minąć kilka lat, aby pacjent zaczął wykazywać je wszystkie, dlatego rozpoznanie może rozciągać się w czasie. Diagnozę zazwyczaj stawia się z 3-letnim opóźnieniem. Nie istnieją żadne badania laboratoryjne pod kątem rozpoznania choroby Behceta.
W ostatnich latach do kryteriów klasyfikacji dołączono tzw. test patergii. Polega on na wykonaniu sterylną igłą 3 nakłuć w obrębie wewnętrznej części przedramienia. Przy dodatnim teście w ciągu 24-48 godzin pojawi się reakcja skórna.
Choroba Behceta – leczenie
Leczenie jest jedynie objawowe, jednak musi zajmować się nim cały zespół specjalistów – liczy się podejście interdyscyplinarne. Wszystko ze względu na szeroki obraz kliniczny i zajęcie różnych struktur organizmu. Pacjent powinien być konsultowany przede wszystkim z angiologiem, okulistą, reumatologiem, neurologiem oraz dermatologiem, w zależności od dokładnego obrazu klinicznego. Kluczowa jest odpowiednio dobrana farmakoterapia. Stosuje się zwłaszcza kolchicynę (na niemal wszystkie objawy choroby, zwłaszcza ze strony stawów, skóry i błon śluzowych), glikokortykosteroidy (zwykle przy stanach zapalnych) oraz leki immunosupresyjne. W przypadku rozległych owrzodzeń jamy ustnej stosuje się Talidomid.
Należy mieć na uwadze, że farmakoterapia może wiązać się z działaniami niepożądanymi. Szczególnie przy przewlekłym stosowaniu glikokortykosteroidów. Przy przyjmowaniu kolchicyny często pojawia się natomiast biegunka. Wskutek farmakoterapii u części pacjentów obserwuje się pogorszenie czynności wątroby.
Rokowania
Aktywność choroby Behceta zwykle maleje wraz z wiekiem, jednak nie jest możliwe całkowite jej wyleczenie. Dąży się do uzyskania jak najdłuższego okresu remisji. Jeśli trwa ona przynajmniej 2 lata, można odstawić większość leków. Jeśli nie dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego lub płuc, rokowania są dobre, a choroba w żaden sposób nie skraca długości życia pacjenta.
Polecane produkty:
|
Olej z czarnuszki
Olej z czarnuszki to w 100% naturalny produkt o wysokiej koncentracji cennych składników odżywczych niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania organizmu. Jest źródłem m.in. niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT), mikroelementów, witamin Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Dąbrowska-Zimoń A., Bobrowska-Snarska D., Wódecki M., Brzosko M., Choroba Behceta – rzadko rozpoznawana choroba w Polsce, Reumatologia, 6/2007.
- Kontogiannis V., Powell R., Behçet’s disease, Postgraduate Medical Journal, 76/2000.
