Kraniosynostoza (ang. craniosynostosis) to wada wrodzona charakteryzująca się przedwczesnym zrośnięciem jednego lub więcej szwów czaszki dziecka, co uniemożliwia jej prawidłowy wzrost. W efekcie mózg nie ma odpowiedniej przestrzeni do rozwijania się. Wada może mieć poważny przebieg, jednak równie dobrze może nie powodować trwałych uszkodzeń układu nerwowego, jeśli zostanie wykryta wcześnie i wdrożone zostanie odpowiednie leczenie.
Kraniosynostoza – przyczyny
Ludzka czaszka składa się z kilkunastu kości. Wykształcają się one jeszcze na etapie życia płodowego, a pomiędzy nimi znajdują się włókniste przestrzenie nazywane szwami. Ich podstawową rolą jest umożliwienie przejścia głowy przez kanał rodny i zapewnianie wzrostu czaszki w pierwszych latach życia dziecka. Wzrost czaszki trwa intensywnie do około 2-3. roku życia, kończy się natomiast w okolicach 35. roku życia. Jeśli do zrostu szwów czaszki dojdzie przedwcześnie, mówimy właśnie o kraniosynostozie.
Aż 90% przypadków kraniosynostozy pojawia się jako wada izolowana. Oznacza to, że występuje ona u noworodków zdrowych, a nawet urodzonych o czasie. Przyczyny takiego zjawiska wciąż nie są znane. Do najczęstszych kraniosynostoz izolowanych zaliczamy:
- kraniosynostozę strzałkową;
- kraniosynostozę czołową;
- jednostronną kraniosynostozę wieńcową i dwustronną kraniosynostozę wieńcową;
- jednostronną kraniosynostozę węgłową.
W przypadku pozostałych 10% kraniosynostoza towarzyszy wadom i zespołom genetycznym, takim jak:
Szacuje się, że każdego roku w Polsce rodzi się około 200 dzieci z kraniosynostozą.
Kraniosynostoza – objawy
Znacznie łagodniejszy przebieg obserwuje się podczas zrośnięcia wyłącznie jednego szwu czaszki. Jeśli dojdzie do zrośnięcia kilku szwów, zwykle następuje znacznego stopnia deformacja czaszki. W takich przypadkach wzrasta ryzyko zespołu ostrego nadciśnienia śródczaszkowego, który grozi uszkodzeniem mózgu i wymaga pilnej operacji. Na szczęście ostre nadciśnienie śródczaszkowe zdarza się wyjątkowo rzadko. Deformacja czaszki może mieć rozmaity obraz kliniczny. U niektórych dzieci obserwuje się zgrubiały wał na główce, u innych główka będzie zbyt podłużna lub po prostu asymetryczna.
Początkowo objawy mogą nie występować, ponieważ mózg nie jest jeszcze uciskany. Jeśli jednak kraniosynostoza będzie bagatelizowana, dojdzie do rozwoju poważnych objawów, takich jak zez, padaczka, wytrzeszcz gałek ocznych, zmniejszenie wymiarów kości szczęk czy niedowłady. Są to głównie objawy neurologiczne.
Diagnostyka kraniosynostozy
Wstępnie pediatra bardzo delikatnie opuka główkę dziecka i zmierzy jej obwód. Jeśli zaobserwuje niepokojące zmiany lub zrośnięcie szwów czaszkowych (a także zawsze wtedy, gdy istnieje podejrzenie kraniosynostozy), kieruje dziecko na szczegółowe badania obrazowe. Standardem jest tomografia komputerowa głowy, dzięki której można ocenić struktury podstawy czaszki, mózgowie, wszystkie szwy czaszkowe, a nawet można stwierdzić ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Aktualnie trwają prace mające na celu zastąpienie badania tomografii komputerowej głowy specjalnym badaniem rezonansu magnetycznego. Takie postępowanie eliminowałoby konieczność zastosowania promieniowania.
Kolejnym cennym badaniem jest USG czaszki, które pozwala ocenić szerokość płynowych przestrzeni przymózgowych i szerokość układu komorowego. Dodatkowo mierzy się prędkość przepływu krwi w wewnątrzczaszkowych naczyniach tętniczych oraz zatokach żylnych czaszki. Jeśli istnieje podejrzenie zespołu genetycznego, wykonuje się badania genetyczne.
Kraniosynostoza – leczenie
Dzieci z kraniosynostozą wymagają interdyscyplinarnej opieki. Należy regularnie (szczególnie przez pierwsze lata życia) uczęszczać z nimi na kontrole okulistyczne, neurologiczne oraz logopedyczne. Rekomenduje się wizyty u fizjoterapeuty dziecięcego, dzięki czemu maluch będzie mieć zapewnione optymalne warunki do prawidłowego rozwoju psychoruchowego.
Najskuteczniejszą metodą leczenia jest operacja chirurgiczna. Zabiegi endoskopowe wykonuje się u dzieci do 3. miesiąca życia, polegają one na „wyjmowaniu” kości na przebiegu skostniałych szwów czaszkowych. W późniejszym terminie jednak nie później niż do 12. miesiąca życia wykonuje się jednorazowy zabieg, w którego przebiegu lekarz uzyskuje prawidłowy, trwały już kształt czaszki.
Polecane produkty:
|
Kolagen naturalny
Kolagen do picia to naturalny produkt z opatentowaną formułą Peptiplus® hydrolizowanego kolagenu. Dzięki temu jest bardzo wysokiej wchłanialności ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Olejarczyk J., Larysz D., Kraniosynostoza. Przewodnik dla rodziców, Wydawnictwo DREAMS, Katowice 2017.
- Larysz D., Zaburzenia rozwoju mowy dzieci z nieprawidłowościami w budowie czaszki, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka im. Jana Pawła II w Katowicach.
- Mackiewicz A., Choroby genetycznie uwarunkowane, Wydawnictwo UM Poznań, Poznań 2020.
