Zespół Bindera

Spis treści

Zespół Bindera (inaczej: dysplazja szczękowo-nosowa) to rzadka choroba wrodzona obejmująca twarz i kręgosłup szyjny. Bardzo często obserwuje się ją w połączeniu z innymi chorobami wrodzonymi, takimi jak zespół Downa. Mimo licznych badań przyczyna choroby wciąż nie została poznana. Sugeruje się jednak powiązania genetyczne. Choroba nie wpływa negatywnie na zdrowie pacjenta i nie zwiększa śmiertelności.

Zespół Bindera

Zespół Bindera – przyczyny

Dokładne przyczyny zespołu Bindera nie są znane – dotyka on w równym stopniu kobiety i mężczyzn. Obserwacje wykazują ponadto rodzinne występowanie i spore prawdopodobieństwo powiązań genetycznych, ponieważ u pacjentów zaobserwowano zmiany w chromosomie 5. Sugeruje się, że choroba może być dziedziczona autosomalnie recesywnie. Nie ma jednak żadnych dowodów na wpływ czynników środowiskowych na rozwój zespołu Bindera. Ostatnio przeprowadzone badania wykazały, że pacjenci z zespołem Bindera zmagają się z bardzo niskim poziomem witaminy K. Wyszczególniono również czynniki ryzyka predysponujące do rozwoju zespołu Bindera. Są to:

Konieczne są jednak dalsze badania wyjaśniające etiologię i patomechanizm omawianego zespołu.

Zespół Bindera – objawy

Nie bez powodu zespół Bindera opisuje się również jako dysplazję szczękowo-nosową lub czołowo-nosową. Zaburzenia dotyczą bowiem przede wszystkim środkowej części twarzy. Charakterystycznymi objawami są:

  • wklęsły profil twarzy;
  • deformacja szkieletu kostnego nosa;
  • hipoplazja bądź aplazja przedniego kolca nosowego;
  • krótki i płaski nos, przy skróceniu przegrody miękkiej;
  • ostry kąt nosowo-wargowy;
  • wklęsła warga górna;
  • wady zgryzu klasy III według Angle’a;
  • tylne nachylenie górnych zębów siecznych.

Powyższe zaburzenia zalicza się do wad stałych. Cechami niestałymi są natomiast:

  • niedorozwój zatok czołowych lub wręcz ich całkowity brak;
  • zaburzenia anatomiczne kręgów szyjnych i zaburzenia czucia w ich okolicy;
  • inne malformacje szkieletowe.

U pacjentów mogą pojawiać się zaburzenia umysłowe, choć są stosunkowo rzadko diagnozowane. Dwoma najbardziej charakterystycznymi i stałymi objawami są płaski nos oraz cofnięcie środkowej części twarzy.

Diagnostyka

Aby ustalić rozpoznanie często wystarczy dokładnie obejrzeć pacjenta. Wady wyglądu i rozwoju są tak charakterystyczne, że niemal od razu można dopasować je do zespołu Bindera. Celem dokładniejszej diagnostyki wykonuje się jednak rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową głowy i klatki piersiowej. W ostatnich latach innowacyjnym badaniem diagnostycznym stała się trójwymiarowa laserowa analiza powierzchni twarzy. Jednocześnie zespół Bindera zawsze należy zróżnicować z zespołem Crouzona, zespołem Aperta, zespołem Aarskoga, zespołem Sticklera, zespołem Rudigera oraz chondrodysplazją.

Zespół Bindera – leczenie

Zespół Bindera nie zagraża życiu pacjenta ani nie wpływa na jego rozwój psychiczny. Nie ma skutecznych metod leczenia przyczynowego, dlatego podejmuje się wszelkie kroki mające na celu zwalczanie jego objawów. W związku z deformacją twarzy komfort życia codziennego pacjentów znacznie spada, co przekłada się również na ich relacje z rówieśnikami. Wdraża się więc skomplikowany, wieloetapowy plan leczenia korekcyjnego, mający na celu uzyskanie niewyróżniającego się wyglądu. Podstawą jest chirurgia plastyczna twarzy oraz leczenie ortodontyczne. Najczęściej wykonuje się więc chirurgiczną korekcję nosa oraz szczęki. Większość chirurgów decyduje się na wykonanie osteotomii w zakresie szczęki, przeszczepów kości oraz chrząstki, jak również lokalnej plastyki skórnej. Rokowania są dobre. Pacjent wymaga jednak stałych, regularnych kontroli stomatologicznych, laryngologicznych oraz okulistycznych.



Polecane produkty:

Bibliografia

  1. Drozdowski P., Borowiec M., Krakowczyk Ł., Drozdowska A., Zespół Bindera – przegląd piśmiennictwa, 2017.
  2. Osmólska-Bogucka A., Zespół szczękowo-nosowy (zespół Bindera), Wybrane choroby dziedziczne i wady rozwojowe w praktyce stomatologicznej, 2008.
  3. Paradowska A., Znamirowska-Bajowska A., Szeląg J., Cechy twarzy w zespole Bindera – przegląd piśmiennictwa, Adv Clin Exp Med, 19/2010.
Kategorie
Centrum Fizjoterapeuty
Sklep Fizjoterapeuty
Oferty pracy

Aktualności

Najpopularniejsze w zdrowie

Zostań z nami

Polecane artykuły

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *