Zespół Sjögrena to przewlekła, autoimmunologiczna choroba układowa, której przyczyny nie zostały poznane. Wiadomo jednak, że podłoże stanowią zaburzenia odpowiedzi humoralnej i komórkowej. Charakterystycznym objawem choroby jest upośledzenie wydzielania śliny i łez, w obrazie klinicznym obserwuje się jednak zajęcie wielu narządów wewnętrznych i układów.
Zespół Sjögrena – przyczyny
Przyczyny rozwoju zespołu Sjögrena nie są znane, jednak wymienia się wiele teorii i mechanizmów. Uważa się, że w patogenezie sporą rolę odgrywają 2 zjawiska:
- nacieki limfocytarne zlokalizowane w zajętych tkankach;
- hiperaktywacja limfocytów B wyrażona jako hipergammaglobulinemia.
Na wystąpienie tych zjawisk wpływają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Ryzyko zachorowania na zespół Sjögrena wzrasta u pacjentów z innymi chorobami autoimmunologicznymi, np. reumatoidalnym zapaleniem stawów. W rozwoju choroby obserwuje się 3 stadia. W pierwszym następuje reakcja autoimmunologiczna wskutek działania czynników środowiskowych u osób predysponowanych genetycznie. Biorą w tym udział antygeny zgodności tkankowej: HLA-B8, HLA-DR2 oraz HLA-DR3. W drugim etapie obserwuje się wzmożoną odpowiedź układu immunologicznego, zaś w ostatnim – formowanie się nacieków jednojądrzastych, składających się głównie z limfocytów. Innymi słowy – układ immunologiczny organizmu rozpoznane własne, zdrowe tkanki jako obce i szkodliwe, dążąc tym samym do ich likwidacji.
Objawy zespołu Sjögrena
Podstawowym, najbardziej rozpoznawalnym objawem zespołu Sjögrena jest upośledzenie czynności wydzielniczej gruczołów, zwłaszcza łzowych i ślinowych. Zespół suchości jamy ustnej może prowadzić do takich zaburzeń, jak:
- próchnica zębów;
- zakażenia grzybicze;
- obrzęk ślinianek;
- utrata lub zaburzenia węchu i smaku;
- problemy z mową i żuciem.
Aż u do 70% pacjentów zespół suchości jamy ustnej stanowi przyczynę zaburzeń połykania. Z kolei upośledzenie produkcji łez prowadzi do wystąpienia pieczenia oczu i zaburzeń widzenia. W przebiegu zespołu Sjögrena nierzadko pojawiają się uszkodzenia obwodowego układu nerwowego, manifestujące się jako:
- neuropatia zwojów nerwowych;
- aksonalna neuropatia czuciowo-ruchowa, ruchowa lub czuciowa;
- neuropatia nerwów czaszkowych.
Pojawia się zapalenie drobnych naczyń nerwów, co tłumaczy korelację tych jednostek chorobowych z zespołem Raynauda, zapaleniem naczyń skórnych i zajęciem nerek. U niektórych pacjentów, zwłaszcza dzieci i młodych dorosłych, mogą występować:
- stała, umiarkowana i dobrze tolerowana gorączka;
- nocne poty;
- uczucie zmęczenia;
- osłabienie;
- spadek masy ciała.
Diagnostyka zespołu Sjögrena
Aby móc rozpoznać zespół Sjögrena wykonuje się kompleksowy pakiet badań. Składają się na niego: biopsja ślinianki, badanie krwi (zwłaszcza pod kątem obecności przeciwciał anty-SS-A, test Schirmera oraz badanie przepływu śliny. Niekiedy diagnostyka może być utrudniona ze względu na skąpy obraz kliniczny.
Zespół Sjögrena – leczenie
Możliwe jest wyłącznie leczenie objawowe, polegające na stosowaniu sztucznych łez i sztucznej śliny. Można podawać leki stymulujące gruczoły wydzielania zewnętrznego, takie jak pilokarpina. W przebiegu zespołu Sjogrena często obserwuje się infekcje grzybicze w jamie ustnej, wówczas wdraża się farmakoterapię przeciwgrzybiczą. Z kolei przy nadmiernej suchości pochwy zastosowanie znajdują lubrykanty oraz żele z kwasem propionowym. Jako leki modyfikujące proces zapalny stosuje się preparaty antymalaryczne: hydroksychlorochinę bądź chlorochinę. Uzupełnieniem farmakoterapii są glikokortykosteroidy doustne. Należy jednak pamiętać, że terapia jest przewlekła, a długotrwałe zażywanie sterydów wiąże się z ryzykiem wielu skutków ubocznych.
Ze względu na brak znajomości przyczyn zespołu Sjögrena nie istnieje leczenie przyczynowe. Oznacza to, że nie ma metod pozwalających na całkowite wyleczenie tej choroby. Rokowania są na ogół dobre, zależą jednak od zaawansowania zespołu i wczesności podjętego leczenia. Przy rezygnacji z leczenia dochodzi do znacznego pogorszenia jakości życia.
Polecane produkty:
|
Kwas hialuronowy
Kwas hialuronowy bioalgi to naturalny produkt z fermentacji roślinnej, dzięki czemu biodostępność jest na bardzo wysokim poziomie. Kwas hialuronowy działa głównie na takie struktury jak włosy, skóra, oczy, stawy, dziąsła ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Sebastian A., Wiland P., Kierunki w etiopatognezie pierwotnego zespołu Sjögrena, Alergia Astma Immunologia, 23/2018.
- Puszczewicz M., Zespół Sjögrena, Reumatologia, 1/2016.
- Fryc J., Sierakowski S., Zespół Sjögrena – aktualne spojrzenie na kryteria klasyfikacyjne i wskaźniki aktywności procesu chorobowego, Reumatologia, 6/2010.
- Ejma M., Madetko N., Waliszewska-Prosół M., Neurologiczne powikłania zespołu Sjögrena, Varia Medica, 1/2018.
