Hiperteloryzm (łac. hipertelorismus) to pojęcie opisujące szerokie rozstawienie oczodołów, co obserwuje się w przebiegu rozmaitych zespołów wrodzonych. Przyczyny takiej anomalii anatomicznej nie są jednak znane. Rozstawienie oczodołów diagnozuje się mierząc odległość między źrenicami. Korekcję tej wady można wykonać chirurgicznie, jest jednak skomplikowana i wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań.
Hiperteloryzm – przyczyny
Hiperteloryzm może stanowić izolowaną anomalię lub wchodzić w skład zespołów chorobowych, takich jak:
- zespół Aperta;
- zespół Crouzona;
- dysplazja czołowo-nosowa;
- zespół Weavera;
- zespół Downa;
- zespół Turnera;
- zespół cri du chat;
- zespół Edwardsa;
- zespół Wolfa-Hirschorna;
- zespół mikrodelecji 17q11.
I wielu innych. Zdarza się, choć znacznie rzadziej, że szerokie rozstawienie oczodołów rozwija się wtórnie jako konsekwencja urazu mechanicznego twarzy. Choć wciąż nie wiadomo, dlaczego w życiu płodowym dochodzi do zaburzeń w wykształcaniu się twarzoczaszki, wymienia się kilka teorii. Do najpopularniejszych należą:
- zahamowanie wzrostu kości klinowej;
- rozszczepy w obrębie oczodołu i czaszki;
- przedwczesne zarośnięcie szwów czaszkowych.
Zrośnięcie szwów czaszkowych prowadzi również do niedorozwoju środkowo-twarzowego (hipoplazja) i zwężenia czaszki (kraniostenoza).
Hiperteloryzm – objawy
Hiperteloryzm diagnozuje się mierząc odległość między źrenicami, ewentualnie między wewnętrznymi ścianami oczodołów. Przesunięte są jedynie podstawy oczodołów, natomiast położenie i odległość pomiędzy szczytami oczodołów pozostają bez zmian. Wartości prawidłowe prezentują się następująco:
- 45-54 mm – do 2. roku życia;
- około 63 mm – okolice 14. roku życia i osoby dorosłe, ponieważ w tym wieku rozstaw oczodołów stabilizuje się i pozostaje już niezmienny przez całe życie.
Hiperteloryzm jest sporą wadą estetyczną, wpływającą niekorzystnie na prezencję twarzoczaszki. To jednak nie wszystkie konsekwencje zbyt szerokiego rozstawienia oczodołów. Charakterystyczne są również:
- niedomykalność szpar powiekowych;
- nadmierne wysychanie oczu, uczucie piasku pod powiekami;
- zaburzenia w produkcji łez;
- zaburzenia ruchomości gałek ocznych;
- zez rozbieżny.
Mogą pojawić się różnego rodzaju wady wzroku, jednak nie są one charakterystyczne dla samego hiperteloryzmu i mogą mieć różną postać.
Hiperteloryzm – leczenie
Hiperteloryzm można wprawdzie leczyć drogą zabiegów chirurgicznych, są jednak one bardzo skomplikowane i wymagają współpracy lekarzy wielu specjalności. Najczęściej wykonuje się operację metodą Tessiera. Polega ona na nacięciu kości dookoła podstawy oczodołu i przecięciu szczytu kości w bezpośredniej lokalizacji otworu nerwu wzrokowego i szczeliny oczodołowej górnej. Przy okazji wycina się nadmiar poszerzonych tkanek w okolicy międzyoczodołowej. Umożliwia to zbliżenie oczodołów i ustawienie w prawidłowej pozycji.
Doraźnie warto stosować nawilżające krople do oczu, a ewentualne wady wzroku koryguje się za pomocą okularów korekcyjnych. U niektórych pacjentów rozważa się laserową korekcję wzroku. Jednak jest to zależne od ich stanu zdrowia i oczekiwań.
Polecane produkty:
|
Kolagen naturalny
Kolagen do picia to naturalny produkt z opatentowaną formułą Peptiplus® hydrolizowanego kolagenu. Dzięki temu jest bardzo wysokiej wchłanialności ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Bryl A., Mrugacz M., Othman J., Bakunowicz-Łazarczyk A., Hiperteloryzm jako wspólny objaw wielu zespołów uwarunkowanych genetycznie, Magazyn Lekarza Okulisty, 7/2013.
- Mackiewicz A., Choroby genetycznie uwarunkowane, Wydawnictwo UM Poznań, Poznań 2020.
