Zespół opuszkowy to zbiór charakterystycznych objawów wynikający z uszkodzenia jąder nerwów czaszkowych w rdzeniu przedłużonym (opuszce) lub ich włókien. Jeśli pojawia się w przebiegu chorób neurologicznych, niestety jest złym czynnikiem prognostycznym. Wymaga bieżącego monitorowania i pilnego leczenia, jeśli jest to możliwe. Diagnostyką i terapią zespołu opuszkowego zajmuje się lekarz neurolog.
Zespół opuszkowy – przyczyny
Zdecydowanie najczęstszą przyczyną zespołu opuszkowego jest stwardnienie zanikowe boczne (SLA). Stwardnienie boczne zanikowe, znane również jako choroba Charcota, dotyczy uszkodzenia neuronów ruchowych. Zgodnie z medyczną definicją, jest to postępujące neurodegeneracyjne schorzenie powodujące patologiczne osłabienie mięśni, porażenia i niewydolność oddechowa. Etiologia choroby oraz patogeneza wciąż pozostają nieznane, co uniemożliwia wdrożenie leczenia przyczynowego. W konsekwencji tego większość chorych przeżywa zaledwie od 2 do 5 lat od momentu rozpoznania. Do tej pory nie ma skutecznej terapii, można jedynie farmakoterapią i rehabilitacją spowalniać postęp zmian i poprawiać jakość codziennego życia.
Nieco rzadziej zespół opuszkowy rozwija się w przebiegu innych chorób i schorzeń neurologicznych, zwłaszcza takich jak udar pnia mózgu, urazy ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne i neuroinfekcje dotyczące nerwów czaszkowych i pnia mózgu, jak również poliomyelitis. Czynnikiem wywołującym omawiane objawy bywa też nieco rzadziej guz rdzenia przedłużonego.
Zespół opuszkowy – objawy
Zespół opuszkowy dotyczy głównie następujących nerwów czaszkowych:
- IX – nerw językowo-gardłowy;
- X – nerw błędny;
- XI – nerw dodatkowy;
- XII – nerw podjęzykowy.
W obrazie klinicznym widać więc dolegliwości, które typowo wiążą się z funkcją poszczególnych, zajętych patologicznie nerwów. Najczęściej zespół opuszkowy objawia się zaburzeniami połykania i zaburzeniami mowy, co może prowadzić do utraty masy ciała, zaburzeń komunikacji, bólu mięśni twarzy i zachłystowego zapalenia płuc. Mówiąc w znacznym skrócie, objawy zespołu opuszkowego można przedstawić następująco:
- dysfagia– trudności w połykaniu;
- dyzartria – niewyraźna, „nosowa” mowa;
- dysfonia – chrypka, cichy głos;
- osłabienie i zanik mięśni języka, w tym język wiotki;
- fascykulacje;
- opadanie podniebienia miękkiego;
- zniesienie lub osłabienie odruchu gardłowego;
- krztuszenie się, aspiracja pokarmów.
Objawy mają charakter porażenia wiotkiego (dolnego neuronu ruchowego). Jednocześnie powinno się je odróżniać od tych występujących w przebiegu zespołu rzekomoopuszkowego, nazywanego inaczej “płaczem przymusowym”. Objawia się on nieproporcjonalnymi reakcjami emocjonalnymi nawet na niewielkie bodźce. Zarówno zespół opuszkowy, jak i zespół rzekomoopuszkowy, rozwijają się w szeregu schorzeń neurologicznych, ale są patognomoniczne dla stwardnienia zanikowego bocznego, gdzie wiążą się z istotnymi implikacjami diagnostycznymi, leczniczymi i dotyczącymi jakości życia.
Diagnostyka zespołu opuszkowego
Pacjenci z zespołem opuszkowym z reguły wiedzą, że mają chorobę neurologiczną lub są po udarze. Jednak jeśli nie mieli wcześniej żadnej diagnostyki, powinni udać się do neurologa. Diagnostyka rozpoczyna się zebraniem szczegółowego wywiadu zdrowotnego, po czym lekarz powinien zlecić i przeanalizować badania krwi, obejrzeć odruchy fizjologiczne, zbadać siłę mięśniową i ruchomość języka. Uzupełniającymi badaniami są tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mózgowia, nieco rzadziej także EMG lub ENG.
Zespół opuszkowy – leczenie
Leczenie zespołu opuszkowego z reguły nie jest możliwe, ponieważ występuje on w przebiegu nieuleczalnych chorób. Można jednak stabilizować choroby podstawowe, dążąc do uzyskania jak najdłuższego okresu remisji, najczęściej za pomocą farmakoterapii. Leczenie przyczynowe jest możliwe przy zakażeniach (pacjent otrzymuje antybiotyki lub inne leki) oraz przy guzach (wdraża się leczenie neurochirurgiczne lub onkologiczne). Terapia objawowa, zmniejszająca intensywność dolegliwości zespołu opuszkowego, obejmuje raczej terapia logopedyczna, dietoterapię, fizjoterapię stomatologiczną.
Polecane produkty:
|
Kolagen naturalny bioalgi
Kolagen do picia to naturalny produkt z opatentowaną formułą Peptiplus® hydrolizowanego kolagenu. Dzięki temu jest bardzo wysokiej wchłanialności. Wzmacnia zęby, kości, ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Rubinowicz-Zasada M., Orczyk A., Orczyk M., Pasek J., Stwardnienie boczne zanikowe – choroba neuronu ruchowego. Prezentacja przypadku, Pediatr Med Rodz 2015, 11 (1), p. 112-118.
- Kuźma-Kozakiewicz M., Zespół opuszkowy, 2025.
